Heinz小体染色液(耐尔蓝法)

注：所有产品仅供科研使用，不能用于食用和医疗等

Heinz小体染色液(耐尔蓝法)：血红素和珠蛋白构成的缀合蛋白质，是脊椎动物血液的有色成分。其主要功能是运输氧，也有维持血液酸碱平衡的作用。血红素是含2价铁的卟啉化合物。铁有6个配位键，其中4个与血红素的环状结构相连，并与之处在同一平面中。另2个配位键中的一个与蛋白质部分相连，还有1个则连接氧。珠蛋白含有4个亚基（α2β2），每个亚基连接1个血红素辅基。

产品名称：Heinz小体染色液

规格：10ml

保存：室温,避光,

有效期：12个月

用途：用于变性珠蛋白小体染色,又称血红蛋白包涵体染色,对G6PD(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和不稳定的血红蛋白病的诊断有一定价值

说明：被染成紫色或蓝黑色小点。

使用方法：

1、 滴加Heinz 小体染色液(耐尔蓝法)1滴于载玻片一端。

2、 晾干。

3、 滴加待检血液1滴于干燥的染液膜上，用另一玻片角轻轻混匀。

4、 加盖盖玻片。

5、 油镜观察。

6、 计算：计数500～1000个红细胞，并计数Heinz 小体阳性红细胞个数，进而计算出Heinz 小体阳性率。

人和许多动物血红蛋白α链（含141个氨基酸残基）和β链（含146个氨基酸残基）的氨基酸序列已确定，也已用X射线衍射结构分析测定其四级结构。血红蛋白基因的点突变导致异常血红蛋白的产生。已发现数百种异常血红蛋白，其中只有一小部分引起疾病发生，常见也了解的疾病是镰刀形红细胞贫血病。

在血红蛋白中，血红素辅基的Fe2+能可逆载氧，载氧时Fe2+的状态为低自旋，半径较小，能嵌入卟啉环的平面内，呈六配位。而脱氧后，Fe2+呈高自旋态，半径较大，不能嵌入卟啉环的平面中，高出平面70-80pm，Fe-N 距离220pm，为五配位。

Heinz小体染色液(耐尔蓝法)